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Imagem do mês - setembro 2024

Recém-nascido, com diagnóstico pré-natal de rim esquerdo poliquístico e diagnóstico no período neonatal imediato de imperfuração anal. Da investigação imagiológica realizada, destaca-se agenesia do sacro, evidente em radiografia, e confirmação de rim poliquístico Em D1 de vida, foi realizada colostomia por laparotomia. Na exploração cirúrgica confirmada malformação anorretal com fístula vestibular de localização muito baixa, ausência de canal vaginal individualizado e útero unicórneo esquerdo com anexos homolaterais. Os achados são compatíveis com Síndrome de Regressão Caudal, uma malformação congénita rara (1-5/100000 recém-nascidos), que compromete o normal desenvolvimento da metade inferior do corpo, com aplasia ou hipoplasia do sacro e/ou da coluna lombar, alterações gastrointestinais, geniturinárias e/ou dos membros inferiores. Apesar de as alterações urológicas serem frequentes, as malformações genitais são raras, mas potencialmente muito graves. Como diagnóstico diferencial, devem ser considerados outras síndromes polimalformativas, como a síndrome de Currarino e a associação VACTERL.

 
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